肾发育不全是指肾脏体积小于正常50%以上，但肾单位及分化正常。由于胚胎时期血液供给障碍或其他原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态。输尿管亦常发育不良，泌尿功能不正常，血管特别是动脉，亦常细小硬化。患者多数伴有 高血压，此种肾脏可能位于正常位置，亦常与异位肾伴发（异位肾发育不良之机会较多）。对侧肾脏之位置形态及功能大都正常，可能有代偿性的肥大。肾发肾不全的发病率是约600人中可有一例。